Werdnig-Hoffmann hastalığı olarak da adlandırılan Tip 1 SMA en yaygın ve en şiddetli SMA tipi olarak değerlendiriliyor.

doğum, bebek doğumu, kadın doğum, yenidoğan, ameliyathane

Tip 1 formundaki SMA’nın belirtileri ilk 6 ay içerisinde başlıyor. SMA tanısı almış tüm bebeklerin yaklaşık %58’inde Tip 1 SMA geliştiği bildiriliyor.

Tip 1 SMA’lı bebeklerde hastalığın belirtileri ve bunların şiddeti değişkenlik göstermekle beraber genellikle:

  • Yetersiz baş kontrolü
  • 6 aylıktan önce azalmış ya da kaybolmuş tendon refleksleri
  • Yardımsız oturamama
  • Solunum güçlükleri (genellikle hayatlarının ilk iki yıllık döneminde)
  • Dil hareketlerinde ve yutma fonksiyonlarında güçsüzlük görülüyor.

Ağır güçsüzlüğe rağmen bu bebeklerin bilişsel açıdan normal oldukları bununla beraber tanı anında dikkatli, uyanık ve neşeli oldukları¹ bildiriliyor.

bebek kilosu, bebek ağırlığı, çocuk doktoru, pediatrist, pediayri doktoru, çocuk hekimi, klinik, beyaz

Tip 1 SMA için önerilen beslenme yaklaşımları nelerdir?

SMA emme, çiğneme ve yutma için kullanılan kasları etkiliyor. Bu kaslardaki güçsüzleşme aspirasyon (yabancı maddelerin solunum sistemine kaçması), yetersiz beslenme ve gelişim problemleri riskini² de beraberinde getiriyor.

biberon,anne,bebek,mama,formüla

Hastalarda beslenme yolu seçimi multidisipliner değerlendirme sonucu hastaya özel olarak belirleniyor. Oral (ağız yoluyla) alımı iyi olan hastalarda mevcut beslenme desteklenirken yetersiz olan hastalarda enteral beslenmeye (tüple beslenmeye) başlanıyor. Reflü gibi sorunlar nedeniyle nazogastrik (burundan mideye) tüp kullanamayanlarda ise gastrostomi (mide karın duvarının ağızlaştırılması) tercih² ediliyor.

D vitamini, vitamin d etkileşimleri, devit3

Osteopeni (düşük kemik yoğunluğu) SMA’lı hastalara sıklıkla görülebiliyor ve bu durum küçük yaralanmalara bağlı kırıklara neden olabiliyor. Hastaların kemik sağlığı için gerekli olan D vitamini ve kalsiyum açısından değerlendirilmeleri önem arz ediyor. Yetersiz folik asit ve B12 vitamini alımının da hastalığın klinik şiddetini etkileyebileceği³ belirtiliyor.

Diyetisyen Fatmanur KARAKERİMOĞLU

Hastalığın semptomları kısa sürede değişkenlik gösterebildiğinden hastaların yakın takip altında olmaları önem arz ediyor. Beslenme tedavisinin yaşam kalitesinin iyileştirilmesinin yanında solunum sıkıntılarının engellenmesi amacıyla alanında uzman diyetisyenler tarafından planlanması gerekiyor.

biberon,bebek,sut,mama,formula

Küçük çocukların beslenme programının en az 3-6 ayda bir, daha büyüklerin ise yılda bir defa diyetisyen kontrolünden geçmesi³ öneriliyor. En doğru tedavi planlaması için hekiminizle ve diyetisyeninize başvurmayı unutmayın. Sağlıkla kalın.

¹hsgm.saglik.gov.tr/depo/birimler/cocuk_ergen_db/dokumanlar/SMA_Tasiyici_Tarama_Saha_Rehberi.pdf
²Li YJ, Chen TH, Wu YZ, Tseng YH. Metabolic and Nutritional Issues Associated with Spinal Muscular Atrophy. Nutrients. 2020 Dec 16;12(12):3842. doi: 10.3390/nu12123842. PMID: 33339220; PMCID: PMC7766651.
³Muslu, M. (2021). Spinal Musküler Atrofi (SMA) ve Tıbbi Beslenme Tedavisi. Sağlık Bilimlerinde İleri Araştırmalar Dergisi4(3), 131-140.
289 kez okundu

Diyetisyen Fatmanur Karakerimoğlu

Diyetisyen Fatmanur KARAKERİMOĞLU, 1999 yılında İstanbul’da doğdu. İstinye Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik bölümünden yüksek onur derecesiyle ve bölüm birincisi olarak 2021 yılında mezun oldu. Aynı zamanda 2020 yılı itibariyle Psikoloji (yan dal) eğitimini tamamladı. Anne-çocuk beslenmesine olan ilgisi nedeniyle İstanbul Üniversitesi Çocuk gelişimi lisans bölümüne başladı. Stajlarını MLP Care Hastaneler Grubu’na bağlı çeşitli hastanelerde tamamladı. Şuan bir catering firmasında toplu beslenme sistemleri alanında çalışmaktadır ve online olarak danışan kabul etmektedir.

0 0 oy
İçeriğe puan verin
Abone olun
Bildirin
guest

0 Yorum
Satır İçi Geri Bildirimler
Tüm yorumları görüntüle
0
Bu yazıya siz de yorum yazın!x