Kugelberg-Welander ya da Juvenil spinal musküler atrofi hastalığı olarak da adlandırılan tip 3 SMA, spinal müsküler atrofilerin en hafif türü olarak biliniyor.

SMA, sma ile yaşayan çocuk, bakım veren, SMA sağlık ekibi, tekerlekli sandalye

Bebek ölümleri içinde önde gelen kalıtımsal nedenlerden biri olan SMA hastalığında tanı alan bebeklerin yaklaşık %13’ünün1 tip 3 SMA geliştirdiği bildiriliyor.

anne, bebek, mac, evden çalışma, mutfak, yemek, bebek mama, masa, hamur işi, meyve

Tip 3 SMA’nın genel olarak on sekizinci aydan sonra ortaya çıktığı biliniyor. Doğumda normal olan bebeklerin tanı almaları ise gençlik yıllarını bulabiliyor.

SMA, sma ile yaşayan çocuk, sağlıkçı, doktor

Hastalığın belirtileri bireyler arasında farklılık gösteriyor olsa da çoğunlukla:

  • Merdiven çıkma ve koşma zorluğu
  • motor becerilerin kaybı
  • bacaklarda ve kollarda güçsüzlük
  • parmaklarda pozisyona bağlı titreme
  • patellar reflekslerin (diz kapağı reflekslerinin) kaybı yer alıyor.

Bunlarla beraber tip 3 SMA ile yaşayan bireyler bağımsız yürüyebiliyor olsa da bacak kaslarında görülen güçsüzlük nedeniyle yürüme yetileri zaman içinde kaybolarak tekerlekli sandalye kullanımı2 gerekebiliyor. Ayrıca bu tipte solunum kaslarındaki güçsüzlük nadir görülüyor. Yaşam süresi ise normal seyrediyor.

yemek fotoğrafçılığı, kumaş, meyveler, sebzeler, diyet, sağlıklı beslenme

SMA ile yaşayan bireylerde aşırı beslenme, yetersiz beslenme, mide-bağırsak sorunları, yutma güçlüğü, aspirasyon (yutulan besinin soluk borusuna kaçması), karbonhidrat-yağ metabolizmalarındaki değişikliklerden dolayı uzun süreli açlık sonrası hipoglisemi, çeşitli sindirim sorunları gibi beslenmeyle bağlantılı sağlık problemleri görülebiliyor. Buna karşın tip 3 SMA ile yaşayan bireylere yönelik standart beslenme tedavisi veya önerileri bulunmuyor. Bu noktada kişinin antropometrik ölçümlerine ve biyokimyasal bulgularına dayalı bireyselleştirilmiş tıbbi beslenme tedavisi öne çıkıyor. Tıbbi beslenme tedavisi büyüme-gelişmenin devamı, solunum sıkıntılarının azalması ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi için önem taşıyor.

birlik, beraberlik, dayanışma, kadın, el birliği, bilek, yardım

Tip 3 SMA’da yaşanan beslenme sorunlarına çözüm önerileri

  • Yutma güçlüğü yaşayan bireylerin besinleri tolere edebilecekleri kıvamda ve küçük porsiyonlarda tüketmeleri sağlanmalıdır.
  • Beslenme esnasında dik duruş pozisyonunda olmalıdır.
  • Reflü durumunda asitli veya şeker ilaveli içecekler, baharatlar, çok yağlı besinler, kafein ve yüksek tuz tüketimi sınırlandırılmalıdır.
  • Yemekler uzun süre çiğnenerek yenilmeli ve yatmadan 2 saat önce yemek yeme işlemi sonlandırılmalıdır.
  • Eksikliği görülen vitamin-minerallerin  yerine konulmalıdır.
  • Hastanın oral alımı yeterli değilse multidisipliner değerlendirme sonucunda enteral beslenme ile desteklenmelidir.
Diyetisyen Merve Hilal GÜNGÖR

Diyetisyen • Merve Hilal GÜNGÖR

Tip 3 SMA hakkında geniş bilgi için hekiminize, tıbbi beslenme tedavisi için ise diyetisyeninize başvurun. Sağlıklı ve mutlu günler diliyorum.

1ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/#sma.GeneReview_Scope
2hsgm.saglik.gov.tr/depo/birimler/cocuk_ergen_db/dokumanlar/SMA_Tasiyici_Tarama_Saha_Rehberi.pdf
474 kez okundu

Diyetisyen Merve Hilal Güngör

Diyetisyen Merve Hilal Güngör, 2021 yılında Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik bölümünden yüksek şeref öğrencisi olarak mezun olmuştur. Öğrenciliği sırasında çeşitli seminerlere katılan ve iki farklı kurumda staj çalışmalarını başarıyla tamamlayan Merve Hilal Güngör, Eskişehir Şehir Hastanesi'nde hizmet vermeye devam etmektedir.

5 1 oy
İçeriğe puan verin
Abone olun
Bildirin
guest

1 Yorum
Eskiler
En Yeniler Beğenilenler
Satır İçi Geri Bildirimler
Tüm yorumları görüntüle
Artun Baki

Farkındalık açısından çok değerli bir yazı olmuş, elinize sağlık…

1
0
Bu yazıya siz de yorum yazın!x