Spinal musküler atrofi (SMA), ilerleyici kas atrofisi, zayıflığı ve felci ile karakterize otozomal resesif geçişli bir grup nöromusküler hastalığı içeriyor.
Bu hastalıkta SMN-1 isimli genin mutasyonu sonucunda yutma ve beslenme güçlüklerine solunum yolu enfeksiyonlarına yol açabilen kas atrofisi ve zayıflığı görülüyor.
Kas güçsüzlüğünün görülmesine bağlı olarak gerçekleşen beslenme sorunları, hastalığın gidişatını olumsuz etkilediğinden bu grupta büyüme ve gelişme geriliğine neden olabiliyor.
SMA tip-2 hastalarının incelendiği bir çalışmada hastaların çoğunda ileri beslenme güçlüğüyle beraber zayıflık gözlemlendiği bildiriliyor.
SMA hastalarında genel olarak bakıldığında sağlıklı çocuklara göre kas hacmi daha düşük düzeyde görülüyor.
SMA hastalarında bilinenin aksine sağlıklı çocukların günlük enerji gereksiniminde farklılık görülebiliyor. Ventilasyona bağlı olup olmama, nusinersen tedavisi alıp almama, vücut ağırlığı, sırt üstü uzunluk ve tibia uzunluğu parametreleri günlük enerji gereksinimlerini belirlemede kullanılıyor.
Yine bilinenin aksine SMA hastalarının hepsinde aynı şiddette ve aynı beslenme sorunları görülmüyor. Beslenmeye bağlı sorunlar hastalık tiplerine göre değişkenlik gösteriyor. En fazla sorun tip 1’de gözleniyor.
Yapılan bir çalışmada hastaların yutma fonksiyonu değişikliklerinin birbirinden oldukça farklı olduğu bildiriliyor. Bu yüzden SMA hastalarında tek tip beslenme planı yerine tamamen kişiye özel bir tıbbi beslenme planı oluşturulması gerektiği biliniyor.
Diğer bir yanılgı ise tek bir tıbbi beslenme tedavisinin uzun süreli uygulanması gerektiği yönünde karşımıza çıkabiliyor. Özellikle SMA hastalarının semptomları kısa sürede değişkenlik gösterebildiğinden yakın takip altında olmaları gerekiyor.
Beslenme tedavisi hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesi ve solunum sıkıntılarının engellenmesi için alanında uzman diyetisyenler tarafından değerlendirilmeli ve gerekirse güncellenmesi önem taşıyor. Daha detaylı bilgi için hekim ve diyetisyeninize danışmayı unutmayın. Keyifli ve sağlıklı günler diliyorum.
0 yorum